Bronquiolitis obliterante postinfecciosa en niños: serie de casos en un hospital pediátrico de Perú / Postinfectious bronchiolitis obliterans in children: case series at a pediatric hospital in Peru

Resumen Introducción: La bronquiolitis obliterante postinfecciosa es una enfermedad pulmonar poco frecuente; existen limitados reportes en Sudamérica. Caso clínico: En esta serie se reportan 10 pacientes con esta enfermedad diagnosticados en el Instituto Nacional de Salud del Niño-Breña (Lima-Perú). La mediana de edad al diagnóstico fue de 19 meses. Todos los pacientes presentaron el antecedente de infección respiratoria aguda grave. Los síntomas más frecuentes fueron tos, dificultad respiratoria, sibilancias e hipoxemia; el patrón de atenuación en mosaico fue la característica más frecuente en la tomografía. Todos tenían serología positiva para adenovirus. Se administró tratamiento con pulsos de metilprednisolona, azitromicina, hidroxicloroquina y corticoides inhalados. Ningún paciente falleció durante el seguimiento. Conclusiones: En los niños previamente sanos con antecedente de infección respiratoria aguda grave y sintomatología obstructivo bronquial persistente se debe considerar el diagnóstico de bronquiolitis obliterante postinfecciosa. Este es el primer reporte en Perú con un régimen terapéutico adaptado a nuestra institución.

Abstract Background: Postinfectious bronchiolitis obliterans is a rare lung disease; there are limited reports in South America. Case report: We report 10 patients with this disease diagnosed at the Instituto Nacional de Salud del Niño-Breña (Lima-Peru). The median age at diagnosis was 19 months and all patients had a history of severe acute respiratory infection. The most frequent symptoms were cough, respiratory distress, wheezing, and hypoxemia. The mosaic attenuation pattern was the most frequent on the tomography. All the patients had positive serology for adenovirus. The treatment received was methylprednisolone pulses, azithromycin, hydroxychloroquine, and inhaled corticosteroids. No patient died during the follow-up. Conclusions: In previously healthy children with a history of severe acute respiratory infection and persistent bronchial obstructive symptoms, the diagnosis of postinfectious bronchiolitis obliterans should be considered. This is the first report in Peru with a therapeutic regimen adapted to our institution.

Congenital pulmonary malformations in children in a pediatric hospital in Peru, 2010-2020 / Malformaciones pulmonares congénitas en niños de un hospital pediátrico de Perú, 2010-2020

Abstract Background: Congenital pulmonary malformations (CPMs) are rare in children. This study aimed to describe the clinical, imaging characteristics, and treatment of patients with this pathology. Methods: We conducted a descriptive and retrospective study with data from patients with CPMs diagnosed at Instituto Nacional de Salud del Niño-Breña (Lima-Peru), from January 2010 to December 2020. We described CPM clinical and imaging characteristics, type and treatment. Results: The sample was formed of 70 patients. The median age was 29 months (range 15 days-14 years) and the male/female ratio was 1.4. The chest tomography found parenchymal involvement in 50 (71.4%) cases and mixed involvement (parenchymal and vascular) in 18 (25.7%) cases. Congenital malformation of the pulmonary airway was present in 39 (55.7%) cases, followed by bronchogenic cyst in 10 (14.3%), intralobar pulmonary sequestration in 9 (12.9%), and extralobar pulmonary sequestration in 7 (10%). Lobectomy was performed in 61 (87.1%) cases, cystectomy in 5 (7.1%), segmentectomy in 2 (2.9%), and embolization in 2 (2.9%). The most frequent post-operative complication was pneumonia, found in 9 (12.9%) cases. The median hospital stay was 26 days. No patient died during hospitalization. Conclusions: In our institution, the most frequent CPM was congenital malformation of the pulmonary airway, and lobectomy was the most frequently performed surgical procedure. CPMs represent a diverse group of disorders of lung development with varied imaging patterns and clinical manifestations.

Resumen Introducción: Las malformaciones pulmonares congénitas son poco frecuentes en niños. El objetivo de este estudio fue describir las características clínicas, imagenológicas y tratamiento de los pacientes con esta patología. Métodos: Se llevó a cabo un estudio descriptivo y retrospectivo con datos de los pacientes con malformaciones pulmonares congénitas diagnosticados en el Instituto Nacional de Salud del Niño-Breña (Lima-Perú) entre enero 2010 y diciembre 2020. Se describieron las características clínicas, imagenológicas, el tipo de malformación pulmonar congénita y el tratamiento. Resultados: La muestra fue de 70 pacientes. La mediana de edad fue 29 meses, la relación masculino/femenino fue 1.4. En la tomografía de tórax se encontró compromiso parenquimal en 50 (71.4%) casos, y compromiso mixto (parenquimal y vascular) en 18 (25.7%). La malformación congénita de la vía aérea pulmonar se observó en 39 (55.7%) casos, seguida del quiste broncogénico en 10 (14.3%), secuestro pulmonar intralobar en 9 (12.9%) y secuestro pulmonar extralobar en 7 (10%). La lobectomía fue realizada en 61 (87.1%) casos, la quistectomía en 5 (7.1%), segmentectomía en 2 (2.9%) y embolización en 2 (2.9%). La complicación posquirúrgica más frecuente fue la neumonía en 9 (12.9%) casos. La mediana de estancia hospitalaria fue de 26 días. Ningún paciente falleció durante la hospitalización. Conclusiones: En nuestra institución, la malformación pulmonar congénita más frecuente fue la malformación congénita de la vía aérea pulmonar, y la lobectomía el procedimiento quirúrgico más comúnmente realizado. Las malformaciones pulmonares congénitas representan un grupo diverso de trastornos del desarrollo pulmonar con variados patrones imagenológicos y manifestaciones clínicas.

Massive pleural empyema secondary to amoebic liver abscess in a child / Empiema pleural masivo secundario a absceso hepático amebiano en un niño

Abstract Background: Pleural empyema secondary to a ruptured amoebic liver abscess is a rare complication in the pediatric population. Case report: We report the case of a 13-year-old male with right flank abdominal pain, productive cough with foul-smelling sputum, fever, and respiratory distress. Physical examination revealed breathlessness, decreased vesicular murmur in the right hemithorax, abdominal distension, hepatomegaly, and lower limb edema. Laboratory tests revealed mild anemia, leukocytosis without eosinophilia, elevated alkaline phosphatase, hypoalbuminemia, and positive immunoglobulin G antibodies against Entamoeba histolytica in pleural fluid. He required a chest tube and treatment with metronidazole. After 2 months of follow-up, the abscesses disappeared, and the empyema decreased. Conclusions: Massive pleural empyema secondary to a ruptured liver abscess is a rare complication. The epidemiological link associated with the symptoms and serological tests can help in the diagnosis.

Resumen Introducción: El empiema pleural secundario a ruptura de absceso amebiano hepático es una complicación poco frecuente en la población pediátrica. Caso clínico: Se reporta el caso de un paciente de sexo masculino de 13 años que presentó dolor abdominal en flanco derecho, tos productiva con esputo de mal olor, fiebre y dificultad respiratoria. Al examen físico se encontró amplexación y murmullo vesicular disminuido en hemitórax derecho, distensión abdominal, hepatomegalia y edema de miembros inferiores. Los resultados del laboratorio evidenciaron anemia leve, leucocitosis sin eosinofilia, elevación de fosfatasa alcalina, hipoalbuminemia y anticuerpos IgG contra Entamoeba histolytica positivo en líquido pleural. Requirió tubo de drenaje torácico y tratamiento con metronidazol. A los dos meses de seguimiento los abscesos desaparecieron y el empiema disminuyó. Conclusiones: El empiema pleural masivo secundario a ruptura de absceso hepático es una complicación poco frecuente. El nexo epidemiológico asociado con la sintomatología y pruebas serológicas pueden ser de ayuda en el diagnóstico.

Frecuencia de hospitalizaciones por síndrome urémico hemolítico en niños de 0 a 14 años en el Perú, periodo 2015 a 2022

Introducción. Existen limitados reportes epidemiológicos del síndrome urémico hemolítico (SUH) en Latinoamérica. Objetivo. Describir la frecuencia y características de las hospitalizaciones por SUH en niños de 0 a 14 años. Métodos. Se realizó un estudio descriptivo de análisis secundario con datos de hospitalizaciones por SUH de instituciones de salud de Perú en el periodo 2015-2022. Resultados. Se registraron 228 hospitalizaciones. El 52,2% fueron varones. El 88,6% fue menor de cinco años y el 11% menor de un año. Los departamentos con más hospitalizaciones fueron Lima y Arequipa con 133 y 46 casos. Las instituciones del Ministerio de Salud (MINSA) y del Seguro Social (EsSalud) reportaron el 42,5% y 27,6% de las hospitalizaciones. Del 2015 al 2022, la incidencia varió de 0,42 a 1,13 casos/100 000 niños menores de cinco años. Conclusiones. Las hospitalizaciones por SUH fueron más frecuentes en menores de cinco años y en las instituciones del MINSA.

Introduction. There are limited epidemiological reports of hemolytic uremic syndrome (HUS) in Latin America. Objective. To describe the frequency and characteristics of hospitalizations due to HUS in children aged 0 to 14 years. Methods. Descriptive study of secondary analysis was performed with data on hospitalizations due to HUS from healthcare institutions from Peru, 2015-2022. Results. Two hundred twenty-eight hospitalizations were registered, 52.2% were male, 88.6% were under five years old, and 11% were under one year old. The departments with more hospitalizations were Lima (133 cases) and Arequipa (46 cases). The institutions of the Ministry of Health (MINSA) and Social Security (EsSalud) reported 42.5% and 27.6% of hospitalizations. From 2015 to 2022, the incidence ranged from 0.42 to 1.13 cases/100,000 children under five years of age. Conclusions. Hospitalizations due to HUS were more frequent in children under five years of age and MINSA institutions.

Características del síndrome urémico hemolítico en pacientes de un hospital pediátrico de Perú, 2010-2020 / Characteristics of hemolytic uremic syndrome in patients from a pediatric hospital in Peru, 2010-2020

RESUMEN El propósito del presente estudio fue describir las características clínicas, epidemiológicas, laboratoriales, tratamiento y seguimiento de pacientes con síndrome urémico hemolítico (SUH). Se revisaron las historias clínicas de los pacientes con SUH hospitalizados en el Instituto Nacional de Salud del Niño-Breña (INSN-B) de Lima, Perú. Se incluyeron a 83 pacientes. La mediana de edad fue de 22 meses. El 71,1% (n=59) registró uso previo de antibióticos. El 86,8% (n=72) tuvieron oligoanuria y el 74,6% (n=62) diarrea. Cinco cultivos fueron positivos (dos Escherichia coli enterohemorrágica). Cuarenta y nueve (59%) requirieron terapia de reemplazo renal. Ningún paciente falleció durante la hospitalización. Al año del seguimiento, siete pacientes presentaron nefropatía pos-SUH. En conclusión, en el INSN-B, la mediana de edad fue similar que años anteriores y hubo una mayor frecuencia de oligoanuria y terapia de reemplazo renal en comparación con reportes previos.

ABSTRACT This study aimed to describe the clinical-epidemiological, laboratory, treatment, and follow-up characteristics of patients with hemolytic uremic syndrome (HUS). The medical records of patients with HUS hospitalized at the Instituto Nacional de Salud del Niño-Breña (INSN-B) (Lima, Peru) were reviewed. We evaluated 83 patients. The median age was 22 months (interquartile range: 14 to 30 months). Of the sample, 71.1% (59) registered previous use of antibiotics. Seventy-two (86.8%) had oligoanuria and 62 (74.6%) had diarrhea. Five cultures were positive (two enterohaemorrhagic Escherichia coli). Forty-nine (59%) required renal replacement therapy. No patient died during hospitalization. At one year of follow-up, seven patients developed post-HUS nephropathy. In conclusion, in INSN-B, the median age was like previous years and there was a higher frequency of oligoanuria, and renal replacement therapy compared to previous reports.

Características, estacionalidad y tendencia de las hospitalizaciones por enfermedad de Kawasaki en niños de Perú, 2015-2019

Introducción: Existen limitados reportes epidemiológicos de la enfermedad de Kawasaki (EK) en Latinoamérica. Objetivo: Describir las características, estacionalidad y tendencia de las hospitalizaciones por EK en niños. Métodos: Se realizó un estudio descriptivo de análisis secundario con datos de hospitalizaciones por EK de instituciones de salud de Perú en el periodo 2015-2019. Resultados: 297 hospitalizaciones fueron registradas. El 59,9% fueron varones. El 82,2% fue menor de cinco años y el 16,2% menor de un año. Los departamentos con más hospitalizaciones fueron Lima, Lambayeque y Piura con 202, 21 y 17 casos. Las estaciones con mayor registro fueron invierno y primavera. La incidencia de EK se incrementó de 0,52 a 2,28 casos/100 000 niños menores de cinco años entre el 2015 al 2019. Conclusiones: Hubo un incremento de las hospitalizaciones por EK, este fue más frecuente en niños menores de cinco años, varones y se presentó en todas las estaciones.

Introduction: There are limited epidemiological reports of Kawasaki disease (KD) in Latin America. Objetive: To describe the characteristics, seasonality, and trend of hospitalizations for KD in children. Methods: Descriptive study of secondary analysis was performed with data on hospitalizations due to KD from healthcare institutions from Peru, 2015-2019. Results: Two hundred ninety-seven hospitalizations were registered. 59.9% were male. 82.2% were under five years old, and 16.2% were under one year old. The departments with more hospitalizations were Lima (202 cases), Lambayeque (21 cases), and Piura (17 cases). The seasons of the year with more hospitalizations were winter and spring. The incidence of KD increased from 0.52 to 2.28 cases per 100,000 children under five years old between 2015 and 2019. Conclusions: There was an increase in hospitalizations due to KD, this was more frequent in children under five years of age and males, and it occurred in all seasons.

Características clínicas y supervivencia en pacientes pediátricos oncohematológicos con COVID-19 en un hospital de referencia del Seguro Social de Salud del Perú, durante el 2020-2021

Introducción: En Latinoamérica, existen pocos estudios y resultados heterogéneos sobre pacientes pediátricos oncohematológicos con COVID-19. Objetivo: Describir las características clínicas y la supervivencia de pacientes pediátricos oncohematológicos con COVID-19 en un hospital de Lima-Perú, 2020-2021. Métodos: Estudio longitudinal retrospectivo de pacientes menores de 14 años hospitalizados. Los datos se recolectaron de las historias clínicas. Resultados: Incluimos 30 pacientes, mayoría hombres y escolares, predominando la fiebre, síntomas respiratorios y gastrointestinales, la neoplasia hematológica, y la enfermedad oncológica avanzada. La mayoría desarrolló enfermedad leve-moderada, pero también presentaron evolución severa con requerimiento de soporte crítico, con mortalidad alta en hospitalización (13,3%) y baja supervivencia durante el seguimiento (a los 526 días, 59,26%, IC95% 36,53 a 76,20%). La supervivencia aumentó con reinicio de la quimioterapia , y disminuyó en pacientes de condición paliativa, con soporte respiratorio y shock. Conclusiones: La mayoría desarrolló enfermedad leve-moderada. Sin embargo, el SARS-CoV-2 también puede causar afectación severa, muerte y baja supervivencia en pacientes oncohematológicos.

Introduction: In Latin America, there are few studies and heterogeneous results on pediatric oncohematology patients with COVID-19. Objective: To describe the clinical characteristics and survival of pediatric oncohematology patients with COVID-19 in a hospital in Lima-Peru, 2020-2021. Methods: Retrospective longitudinal study of hospitalized patients under 14 years of age. The data was collected from the medical records. Results: We included 30 patients, mostly men and schoolchildren, predominantly fever, respiratory and gastrointestinal symptoms, hematological neoplasia, and advanced oncological disease. The majority developed mild-moderate disease, but they also presented severe evolution requiring critical areas, with high mortality in hospitalization (13.3%) and low survival during follow-up (at 526 days, 59.26%, 95% CI 36 .53 to 76.20%). Survival increased with the start of chemotherapy, and decreased in patients in palliative condition, with respiratory support and shock. Conclusion: Most developed mild-moderate disease. However, SARS-CoV-2 can also cause severe involvement, death, and poor survival in oncohematological patients.

Síndrome de Evans asociada a infección por citomegalovirus en una niña de 13 meses / Evans Syndrome Associated With Cytomegalovirus Infection In A 13-Month-Old Girl

Introducción: El síndrome de Evans es un desorden autoinmune poco frecuente, caracterizado por el descenso de al menos dos líneas celulares hemáticas. Las publicaciones del síndrome de Evans e infección por citomegalovirus resultan escasas. Objetivo: Examinar el caso de una niña con síndrome de Evans e infección activa por citomegalovirus que respondió favorablemente a la terapia antiviral. Presentación del caso: Niña de 13 meses con antecedentes de prematuridad y bajo peso al nacer, que acudió a consulta por presentar palidez y equimosis en tórax, abdomen y extremidades. En los exámenes de laboratorio se encontró trombocitopenia y anemia severa con prueba de Coombs directo positiva. Recibió pulsos de metilprednisolona con respuesta desfavorable. La carga viral resultó positiva para citomegalovirus (4019 copias de ADN) y recibió valganciclovir con evolución favorable en el seguimiento. Conclusiones: El síndrome de Evans asociado a infección por CMV es infrecuente. El tratamiento con valganciclovir podría ser beneficioso para cierto grupo de pacientes; sin embargo, hacen falta más estudios que demuestren la eficacia y seguridad de este tratamiento en este síndrome; más aún si está asociado a una elevada carga viral(AU)

Introduction: Evans syndrome is a rare autoimmune disorder, characterized by the descent of at least two blood cell lines. Publications of Evans syndrome and cytomegalovirus infection are scarce. Objective: To examine the case of a girl with Evans syndrome and active cytomegalovirus infection who responded favorably to antiviral therapy. Case presentation: A 13-month-old girl with a history of prematurity and low birth weight, who attended the consultation for presenting pallor and ecchymosis in the thorax, abdomen and extremities. Laboratory tests found thrombocytopenia and severe anemia after a positive direct Coombs test. She received pulses of methylprednisolone with unfavorable response. The viral load was positive for cytomegalovirus (4019 copies of DNA) and received valganciclovir with favorable evolution at follow-up. Conclusions: Evans syndrome associated with CMV infection is uncommon. Treatment with valganciclovir may be beneficial for a certain group of patients. However, more studies are needed to demonstrate the efficacy and safety of this treatment in this syndrome; even more so if it is associated with a high viral load(AU)

Hyperferritinemic sepsis secondary to invasive Toxoplasma gondii in a child with untreated HIV / Sepsis hiperferritinémica secundaria a Toxoplasma gondii invasiva en un paciente pediátrico con virus de inmunodeficiencia humana sin tratamiento

Abstract Background: Untreated human immunodeficiency virus (HIV)-immunosuppressed pediatric patients show high morbidity and mortality from opportunistic infections. Limited cases of hyperferritinemic sepsis have been described in patients with toxoplasmosis. Case report: We describe the case of a 13-year-old female patient with a history of untreated HIV who presented with hyperferritinemic sepsis secondary to Toxoplasma gondii infection and Pneumocystis jirovecci pneumonia. She received ventilatory support, inotropic drugs, treatment for opportunistic germs, and high-dose corticosteroids, but with unfavorable evolution. Conclusions: The global approach to sepsis with elevated ferritin guides to using of therapies aimed at neutralizing the severe inflammatory response. A timely diagnosis would allow prompt treatment and minimize complications.

Resumen Introducción: Los pacientes pediátricos inmunodeprimidos por el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) sin tratamiento presentan una elevada morbilidad y mortalidad por infecciones oportunistas. Se han descrito limitados casos de sepsis hiperferritinémica en pacientes con toxoplasmosis. Caso clínico: Se describe el caso de una paciente de 13 años con antecedente de VIH sin tratamiento que presentó sepsis hiperferritinémica secundaria a una infección por Toxoplasma gondii y neumonía por Pneumocystis jirovecci. Recibió soporte ventilatorio, uso de inotrópicos, tratamiento para gérmenes oportunistas y corticoides en altas dosis, pero su evolución fue desfavorable. Conclusiones: El abordaje global de la sepsis con ferritina elevada orienta a utilizar terapias dirigidas a neutralizar la respuesta inflamatoria severa, por lo que un diagnóstico oportuno permitiría iniciar el tratamiento prontamente y minimizar las complicaciones.

Pulmonary embolism in an adolescent with COVID-19 pneumonia / Tromboembolismo pulmonar en un adolescente con neumonía COVID-19

Abstract Background: Pulmonary embolism (PE) is a complication reported in the adult population with coronavirus disease 2019 (COVID-19); however, its documentation in the pediatric population is limiteda. Case report: We report the case of a 15-year-old male with obesity and Down syndrome who was admitted for severe COVID-19 pneumonia. On day 7 of admission, he presented with chest pain, hemoptysis, respiratory distress, and marked elevation of D-dimer. Pulmonary CT angiography found an extensive thrombus in the right lower lobar artery. He received treatment with enoxaparin and rivaroxaban and had a favorable clinical outcome. In the tomographic control 1 month after treatment, thrombus was not evidenced and was successfully resolved. Conclusions: There are few reports of PE in children with COVID-19. Prompt diagnosis and early anticoagulant treatment are important to avoid life-threatening complications.

Resumen Introducción: El tromboembolismo pulmonar es una complicación reportada en la población adulta con COVID-19; sin embargo, en la población pediátrica, su descripción es limitada. Caso clínico: Se reporta el caso de un varón de 15 años con antecedente de obesidad y síndrome de Down que fue hospitalizado por neumonía COVID-19 severa. En el séptimo día de hospitalización presentó dolor torácico, hemoptisis, dificultad respiratoria y elevación del dímero D. En la angiotomografía pulmonar se encontró un extenso trombo en la arteria lobar inferior derecha. Recibió tratamiento con enoxaparina y rivaroxabán evolucionando favorablemente. La resolución al mes de tratamiento fue existosa, ya que el control tomográfico no evidenció más el trombo. Conclusiones: El tromboembolismo pulmonar es una complicación poco reportada en niños con neumonía COVID-19. El diagnóstico oportuno y tratamiento anticoagulante es importante para evitar complicaciones mortales.

Enfermedad neumocócica invasiva en pacientes de un hospital pediátrico de Perú, 2017-2020 / Invasive pneumococcal disease in patients from a pediatric hospital in Peru, 2017-2020

El propósito del presente estudio fue describir las características clínicas, serotipos y susceptibilidad antibiótica en pacientes con enfermedad neumocócica invasiva (ENI). Se revisaron las historias clínicas de los pacientes con ENI hospitalizados en el Instituto Nacional de Salud del Niño-Breña (Lima, Perú). Se evaluaron a 29 pacientes. La mediana de edad fue 1,9 años (rango intercuartílico 1 a 4 años). El 51,7% eran mujeres y la forma clínica de la ENI más frecuente fue la bacteriemia en 18 (62,1%) pacientes. El 65,5% tenía el esquema de vacunación completo, según el Ministerio de Salud de Perú. El 82,8% del aislamiento del germen fue de sangre. La resistencia antibiótica fue más frecuente a la eritromicina (55,2%), trimetoprim-sulfametoxazol (48,3%) y penicilina (24,1%). Los serotipos registrados fueron 6C, 19A, 23A y 24F. Un paciente falleció por meningitis. En conclusión, la ENI fue más frecuente en niños de uno a cinco años y en la forma clínica de bacteriemia. Se encontraron cinco serotipos reportados en estudios previos con resistencia a penicilina y eritromicina.

This study aimed to describe the clinical characteristics, serotypes, and antibiotic susceptibility in patients with invasive pneumococcal disease (IPD). The medical records of patients with IPD who were hospitalized at the Instituto Nacional de Salud del Niño-Breña (Lima, Peru) were reviewed. We evaluated 29 patients. The median age was 1.9 years (interquartile range: 1 to 4 years). Of the sample, 51.7% were women and the most frequent clinical form of IPD was bacteremia in 18 (62.1%) patients; 65.5% had a complete vaccination schedule, according to the Peruvian Ministry of Health. Germ isolation was performed from blood samples in 82.8% of patients. Antibiotic resistance to erythromycin (55.2%) was the most frequent, followed by resistance to trimethoprim-sulfamethoxazole (48.3%) and penicillin (24.1%). The isolated serotypes were 6C, 19A, 23A and 24F. One patient died of meningitis. In conclusion, IPD was more frequent in children aged one to five years and the most frequent clinical form was bacteremia. Five serotypes reported in previous studies were found to be resistant to penicillin and erythromycin.

Síndrome de Budd Chiari secundario al síndrome antifosfolipídico y lupus eritematoso sistémico en una adolescente: reporte de un caso

El síndrome de Budd-Chiari es causado por una obstrucción del flujo sanguíneo del hígado. Los casos publicados del síndrome antifosfolípido asociado a SBC son limitados en la población pediátrica. Reportamos el caso de una adolescente de 15 años que presentó fiebre, ascitis y hepatoesplenomegalia. En la ecografía Doppler hepática se observó ausencia de flujo en la vena hepática derecha y media, y en la vena cava inferior. En la tomografía abdominal se observó una extensa trombosis de la vena cava inferior. Durante la hospitalización se le diagnosticó SAF y lupus eritematoso sistémico. Se le administró tratamiento con heparina no fraccionada, heparina de bajo peso molecular y anticoagulantes. El síndrome de Budd-Chiari secundario al síndrome antifosfolípido es una enfermedad potencialmente mortal. El diagnóstico y el tratamiento oportunos permiten mejorar la calidad de vida del paciente.

Budd-Chiari syndrome is caused by an obstruction of blood flow to the liver. Published cases of the antiphospholipid syndrome associated with BCS are limited in the pediatric population. We report a 15-year-old adolescent who presented with fever, ascites, and hepatosplenomegaly. Hepatic Doppler ultrasound revealed no flow in the right and middle hepatic veins and in the inferior vena cava. Abdominal tomography revealed extensive thrombosis of the inferior vena cava. During hospitalization, she was diagnosed with antiphospholipid syndrome and systemic lupus erythematosus. She was given treatment with unfractionated heparin, low molecular weight heparin, and anticoagulants. Budd-Chiari syndrome secondary to the antiphospholipid syndrome is a life-threatening disease. Timely diagnosis and treatment improve the quality of life of the patient.

Adenitis cervical imitando a un absceso cervical bacteriano en un lactante con Enfermedad de Kawasaki incompleta y aneurisma coronario: Reporte de un caso / Cervical adenitis mimicking a bacterial cervical abscess in an infant with incomplete Kawasaki disease and coronary aneurysm: A case repor

Antecedentes: La enfermedad de Kawasaki (EK) es una vasculitis aguda y autolimitada frecuente en menores de cinco años; sin embargo, su diagnóstico es un reto en menores de seis meses. Reporte de caso: Reportamos un lactante de tres meses con fiebre y tumoración cervical dolorosa de tres días de enfermedad. Fue diagnosticado como tumoración cervical abscedada y recibió tratamiento con antibióticos por 10 días. En hospitalización presentó lesiones eritematosas maculares en todo el cuerpo, persistencia de fiebre y elevación de marcadores inflamatorios. Se realizó una ecocardiografía encontrándose dilatación de las arterias coronarias siendo diagnosticado de EK incompleto. Recibió inmunoglobulina humana endovenosa y ácido acetil salicílico. Actualmente está en controles por cardiología con ácido acetil salicílico por persistencia de dilatación de las arterias coronarias. Conclusiones: La adenitis cervical puede imitar a otras infecciones cutáneas como el absceso cervical ocasionado retraso en el diagnóstico de EK produciendo complicaciones como el aneurisma coronario.

Background: Kawasaki disease (KD) is an acute and self-limited vasculitis common in children under five years. The diagnosis is a challenge in children under six months of age. Report case: We report a three-month-old infant with fever and a painful neck tumor of three days of disease. He was diagnosed with an abscessed cervical mass and received antibiotic treatment for ten days. During hospitalization, macular erythematous lesions developed throughout the body, persistence of fever, and elevated inflammatory markers. Echocardiography was performed, finding dilatation of the coronary arteries, being diagnosed with incomplete KD. He received intravenous human immunoglobulin and acetylsalicylic acid. He is currently undergoing cardiology controls with acetylsalicylic acid due to persistent dilatation of the coronary arteries. Conclusions: Cervical adenitis can mimic other skin infections such as cervical abscesses. It can cause a delay in the diagnosis of KD, producing complications such as a coronary aneurysm.

National trends in age-standardized mortality attributable to hypertension in Peru / Tendências nacionais em mortalidade padronizada para idade atribuível à hipertensão no Peru

Abstract Introduction: Hypertension (HTN) is a public health problem. The prevalence and mortality rates are significantly higher in middle and low-income countries, such as Peru. This study aimed to determine the trend of mortality attributable to HTN for the 2005-2016 period in Peru. Methods: We conducted a secondary analysis based on death certificates provided by the Ministry of Health. We applied linear regression models to test the HTN mortality rate trend. Results: The age-standardized HTN mortality per 100,000 inhabitants decreased from 14.43 for the 2005 to 2010 period to 11.12 for the 2011 to 2016 period. The coast was the natural region with the highest decrease in mortality rate. Moreover, Tumbes, Callao, and Lambayeque were regions with the highest decline in mortality rate. Conclusion: The age-standardized mortality attributable to HTN decreased in Peru, with variations in both natural and political regions of the country.

Resumo Introdução: A hipertensão arterial (HA) é um problema de saúde pública. As taxas de prevalência e mortalidade são significativamente mais altas em países de média e baixa renda, como o Peru. O objetivo do estudo foi determinar a tendência de mortalidade atribuível à HA para o período de 2005-2016 no Peru. Métodos: Realizamos uma análise secundária com base em atestados de óbito fornecidos pelo Ministério da Saúde. Aplicamos modelos de regressão linear para testar a tendência da taxa de mortalidade por HA. Resultados: A mortalidade por HA padronizada para idade por 100.000 habitantes diminuiu de 14,43 no período de 2005 a 2010 para 11,12 no período de 2011 a 2016. O litoral foi a região natural com maior queda na taxa de mortalidade. Além disso, Tumbes, Callao e Lambayeque foram as regiões com maior declínio na taxa de mortalidade. Conclusão: A mortalidade padronizada para idade atribuível à HA diminuiu no Peru, com variações tanto em regiões naturais como políticas do país.

Aplasia medular asociado con virus linfotrópico humano de células T tipo 1 (HTLV-1): Reporte de un caso / Medullary aplasia associated with Human T-Cell Lymphotropic Virus Type 1 (HTLV-1): A Case Report

Antecedentes: La aplasia medular es una enfermedad caracterizada por pancitopenia con médula ósea hipocelular. La mayor parte de estas son adquiridas pudiendo ser idiopáticas o secundarias al daño de la médula ósea producido por agentes físicos, químicos o infecciosos. El HTLV-1 es un retrovirus intracelular que se transmite por la lactancia materna prolongada, las relaciones sexuales y las transfusiones sanguíneas. Descripción del caso: Reportamos el caso de una mujer de 28 años que presentó petequias, gingivorragia y palidez generalizada. En sus exámenes se encontró pancitopenia severa, HTLV-1 positivo y en el aspirado de médula ósea, hipocelularidad marcada. Se administró antibióticos, antifúngicos, antivirales y agentes inmunosupresores con una evolución estacionaria. Conclusiones: La infección por HTLV-1 es frecuente en Perú; sin embargo, su asociación con aplasia medular es poco descrita. El trasplante de células madre hematopoyéticas es una alternativa de tratamiento en caso de no responder a la terapia inmunosupresora.

Background:Medullary aplasia is a disease characterized by pancytopenia with hypocellular bone marrow. Most of these are acquired and can be idiopathic or secondary to bone marrow damage produced by physical, chemical or infectious agents. HTLV-1 is an intracellular retrovirus that is transmitted by prolonged breastfeeding, sexual intercourse, and blood transfusions. Case description: We report the case of a 28-year-old woman who presented petechiae,gingivorrhagia,andgeneralizedpaleness.Inthelaboratory examination, severe pancytopenia was found, HTLV-1 positive, and in the bone marrow aspirate, marked hypocellularity. She received antibiotics, antifungals, antivirals, and immunosuppressive agents with a steady course. Conclusions:HTLV-1 infection is common in Peru; however, its association with medullary aplasia is poorly described. Hematopoietic stem-cell transplantation is an alternative treatment in case of failure to respond to immunosuppressive therapy.

¿Movimientos involuntarios asociado a corrección por déficit de vitamina B12?: A propósito de un caso / Involuntary movements associated with correction of vitamin B12 deficiency?: A case repor

Antecedentes: La deficiencia de vitamina B12 es un problema nutricional que puede cursar con manifestaciones neurológicas y hematológicas. Existen limitados reportes sobre la aparición de movimientos involuntarios al iniciar tratamiento con cianocobalamina. Descripción del caso: Lactante de 5 meses presentó vómitos, palidez y dificultad para sostener la cabeza. Dentro de los exámenes se encontró pancitopenia y déficit de vitamina B12 en el paciente y la madre. Se administró tratamiento con ácido fólico y cianocobalamina; sin embargo, al cuarto día de tratamiento presentó movimientos coreiformes por lo que se administró clonazepam. La tomografía y el electroencefalograma fueron normales. Al seguimiento el recuento de plaquetas y leucocitos mejoraron y los movimientos remitieron gradualmente. Conclusiones: La aparición de movimientos involuntarios cuando se realiza la corrección por déficit de vitamina B12 es poco reportado. La evaluación al seguimiento es importante para evitar la sobremedicación innecesaria.

Background:Vitamin B12 deficiency is a nutritional problem that can present with neurological and hematological manifestations. There are limited reports on the appearance of involuntary movements when initiating cyanocobalamin treatment. A 5-month-old infant presented vomiting, paleness, Case report:and difficulty holding his head. Among the examinations, pancytopenia and vitamin B12 deficiency were found in the patient and the mother. Treatment with folic acid and cyanocobalamin was administered; However, on the fourth day of treatment, she presented choreiform movements for which clonazepam wasadministered.Thetomographyandtheelectroencephalogramwere normal. At follow-up, the platelet and leukocyte count improved and the movements gradually remitted. Little is reported about the Conclusion:occurrence of involuntary movements when vitamin B12 deficiency is corrected. Follow-up evaluation is important to avoid unnecessary overmedication.

Disfunción del transportador del surfactante pulmonar ABCA3: reporte de un caso peruano / Surfactant ABCA3 transporter dysfunction: a case report from Peru

Resumen Introducción: Los trastornos genéticos que afectan la homeostasis del surfactante pulmonar son una causa importante del síndrome de dificultad respiratoria en el recién nacido a término y de enfermedad pulmonar intersticial difusa en niños. El transportador ABCA3 (ATP binding cassette A3) interviene en la producción normal del surfactante que recubre el interior de las paredes alveolares y funciona como agente tensioactivo. Caso clínico: Recién nacido a término que presentó dificultad respiratoria a los 3 días de vida y requirió ventilación mecánica. Los estudios para determinar otras causas de enfermedad pulmonar fueron negativos. Se realizó una biopsia de pulmón para realizar estudios de microscopía óptica y microscopía electrónica. Esta última mostró pequeños cuerpos lamelares anómalos, además de condensaciones electrodensas periféricas, características de las mutaciones del transportador ABCA3. Se inició tratamiento con pulsos de metilprednisolona, hidroxicloroquina, azitromicina y corticoides inhalados a dosis altas, y la respuesta clínica y radiológica fue favorable durante el seguimiento. Conclusiones: La correlación de las características clínicas y de las imágenes (tomografía y microscopía electrónica) puede ser útil para el diagnóstico de la disfunción del surfactante pulmonar, especialmente en los países de bajos y medianos recursos que no disponen de estudios genéticos para determinar las diferentes mutaciones del transportador ABCA3. Este es uno de los primeros casos reportados en Perú con respuesta adecuada al tratamiento y evolución favorable durante el seguimiento.

Abstract Background: Genetic disorders affecting pulmonary surfactant homeostasis are a major cause of respiratory distress syndrome in full-term newborn and childhood interstitial lung disease. The ABCA3 transporter (ATP binding cassette A3) intervenes in the normal production of surfactant that covers the interior of alveolar walls and plays a fundamental role as a surfactant. Case report: Male term newborn who presented respiratory distress 3 days after birth and required mechanical ventilation. Studies to determine other causes of lung disease were negative. Lung biopsy was performed for the study with light microscopy and electron microscopy. Electron microscopy showed small abnormal lamellar bodies in addition to peripheral electrodense condensations characteristic of ABCA3 transporter mutation. Treatment was started with pulses of methylprednisolone, hydroxychloroquine, azithromycin, and high-dose inhaled corticosteroids, finding a favorable clinical and radiological response to follow-up. Conclusions: Correlation of clinical characteristics and images (tomography and electron microscopy) can be useful for the diagnosis of lung surfactant dysfunction, especially in low and medium-income countries where genetic studies to determine the different ABCA3 transporter mutations are not available. This is one of the first cases reported in Peru with an adequate response to treatment and favorable evolution to follow-up.

Hepatitis por citomegalovirus en una lactante de 2 meses: reporte de un caso

La infección por citomegalovirus congénito es una causa de infección neonatal que puede cursar asintomático; sin embargo, es posible sus complicaciones en algunos órganos como el sistema nervioso y el hígado. Reportamos un caso de una lactante mujer de 2 meses, con hepatitis por citomegalovirus caracterizado por distensión abdominal, colestasis, irritabilidad y pobre lactancia. En los exámenes se evidenció compromiso hepático, microcalcificaciones periventriculares e hipoacusia neurosensorial. El diagnóstico se determinó mediante anticuerpos séricos, confirmado con carga viral en sangre, orina y en tejido hepático. Se administró tratamiento con ganciclovir, vitamina K y ácido ursodesoxicólico con adecuada evolución. La hepatitis por citomegalovirus es una complicación que puede estar asociado con el compromiso de otros órganos. El tratamiento antiviral para el compromiso hepático aún es controversial; sin embargo, está recomendado en menores de un mes si está asociado a daño neurológico.

Congenital cytomegalovirus infection is a cause of neonatal infection that can be asymptomatic; however, its complications are possible in some organs such as the nervous system and the liver. We report a case of a 2-month-old female infant with cytomegalovirus hepatitis characterized by abdominal distention, cholestasis, irritability, and poor breastfeeding. In the tests, liver involvement, periventricular microcalcifications, and sensorineural hearing loss were found. The diagnosis was determined by serum antibodies, confirmed with viral load in blood, urine, and liver tissue. Treatment with ganciclovir, vitamin K, and ursodeoxycholic acid was administered with adequate evolution. Cytomegalovirus hepatitis is a complication that may be associated with the involvement of other organs. Antiviral treatment for liver involvement is still controversial; however, it is recommended in children under one month of age if it is associated with neurological damage.

Valor pronóstico para pérdida ponderal excesiva en recién nacidos por cesárea en Cusco, Perú / Prognostic value of excessive weight loss in newborns delivered by caesarean section in Cusco, Peru

Introducción: La pérdida de peso en recién nacidos por cesárea es poco estudiada en Perú. Objetivo: Determinar el punto de corte de la variación de peso en las primeras 24 horas en recién nacidos a término por cesárea para desarrollar pérdida ponderal excesiva. Material y métodos: Se realizó un estudio analítico de prueba diagnóstica. La muestra estuvo conformada por 143 recién nacidos por cesárea sanos a término en Cusco-Perú. Se consideró como variable de interés a la pérdida ponderal excesiva (>10 por ciento) y como variable de exposición a la variación porcentual de peso a las 24 horas. Se establecieron puntos de corte para la pérdida ponderal excesiva por curvas ROC y validación diagnóstica. Resultados: El peso promedio al nacer fue 3262,7 gramos y la variación porcentual de peso a las 24 y 72 horas fue 4,9 por ciento y 8,6 por ciento respectivamente. El área bajo la curva en el grafico ROC fue 64,13 por ciento (IC95 por ciento; 54,03-74,22). El punto de corte para desarrollar pérdida ponderal excesiva a las 72 horas fue 5,47 por ciento (S: 51,28 por ciento; E: 69,23 por ciento; VPP: 38,46 por ciento y VPN: 79,12 por ciento). Por cada punto porcentual incrementado en la variación de peso a las 24 horas, el riesgo de tener pérdida ponderal excesiva se incrementó en 33 por ciento (OR: 1,33; IC95 por ciento 1,11-1,62; p=0,003). Conclusiones: La variación de peso en 5,47 por ciento a las 24 horas puede predecir una pérdida ponderal excesiva en recién nacidos por cesárea en Cusco-Perú(AU)

Introduction: Weight loss in newborns delivered by caesarean section is poorly studied in Peru. Objective: To determine the cut-off point for weight variation in the first 24 hours in term newborns delivered by caesarean section to develop excessive weight loss. Material and methods: An analytical study of diagnostic test was carried out. The sample was composed of 143 healthy babies born by cesarean section in Cusco, Peru. The excessive weight loss (> 10 percent was considered as a variable of interest and the percentage variation in weight at 24 hours was considered as a variable of exposure. Cut-off points were established for excessive weight loss due to ROC curves and diagnostic validation. Results: The average birth weight was 3262.7 grams and the percentage change in weight at 24 and 72 hours was 4.9 percent and 8.6 percent, respectively. The area under the ROC curve was 64.13 percent (95 percent CI; 54.03-74.22). The cut-off point to develop excessive weight loss at 72 hours was 5.47 percent (S: 51.28 percent; E: 69.23 percent; PPV: 38.46 percent and NPV: 79.12 percent). For each percentage point increase in weight change at 24 hours, the risk of having excessive weight loss increased by 33 percent (OR: 1.33; 95 percent CI; 1.11 - 1.62; p = 0.003). Conclusions: The variation in weight by 5.47 percent at 24 hours can predict excessive weight loss in newborns delivered by caesarean section in Cusco, Peru(AU)